解析FrancoisⅠ綜合徵
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Francois Ⅰ綜合徵又稱下頜—眼—面部畸形綜合徵,其全身特徵表現爲頭顱發育不全,鳥頭樣外觀,智力低下,少數腦發育不全,下頜發育畸形等。眼部特徵是小眼球、小角膜、藍鞏膜、虹膜萎縮,約90%患者有先天性白內障。青光眼爲本病最嚴重的併發症。
患者,男,31歲,因雙眼脹痛2日,於1996年5月21日來就診。
患者自幼雙眼視物不清,8歲時左眼失明,1990年在他院診斷爲雙眼先天性白內障,行左眼白內障摘出術,術後左眼仍視物不清晰。約2日前突然出現雙眼脹痛、眼紅,胃部不適,在村衛生所靜滴抗生素無效,就診後以雙眼慢性單純性青光眼入院。
體檢:神志清,精神可,短頭畸形,下頜較小,前額突出,鉤狀鼻,呈鳥樣面容。身高約1.50m,脊柱側凸,運動無障礙。眼部檢查:右眼視力0.4,左眼僅有光感,鼻側視野缺損。眼壓;右眼3.44kPa,左眼4.77kPa。雙眼眼球較小,瞼睫毛稀少,藍鞏膜,角膜直徑約8.0mm,角膜水腫,前房深,房水清晰,房角分別爲右眼上方爲NⅢ,鼻側、顳側及下方爲NⅡ;左眼顳側爲NⅢ,上方、鼻側及下方爲NⅡ(按Scheie分類法)。虹膜呈節段性萎縮,右眼晶狀體大部已自行吸收,形成膜狀纖維殘留,眼底見:視盤色蒼白,凹陷加深,C/D≈0.7,部分血管向鼻側偏移;左眼晶狀體外科性缺如,玻璃體呈絮狀混濁,眼底朦朧不清。
入院診斷:Francois Ⅰ綜合症,雙眼先天性青光眼。
治療:經藥物控制眼壓平穩後,1996年5月29日行右眼小樑切除術,以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉,手術順利,術後眼壓控制理想。11天后用同樣麻醉劑及方法行左眼小樑切除術,手術較爲順利,但術後下牀時即發現患者站立不穩,回答問題口齒不清;1h後出現右上肢不能擡舉,手不能持物,站立不穩,身體右傾。體檢:神志尚清,失語,右側鼻脣溝變淺,伸舌右偏,右上肢肌力Ⅳ級,右下肢肌力Ⅴ-級,雙側肌張力正常,雙側膝腱反射(++),肱二頭肌肌腱反射(++),雙側霍夫曼徵(-),雙側巴彬斯基徵(+)。顱腦CT示:左側基底節、額頂葉有多個片狀低密度竈。經神經內科會診後,診斷爲多發性腦梗塞,予降低顱內壓、清除自由基及活血化瘀等措施治療,3日後語言功能有所恢復,肌力增強。1周後肌力正常,但語言功能仍有障礙。約1月後完全恢復正常。
討論
約佔60%.其治療主要以對症治療爲主。利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻藥物,兩者聯合用藥可增加麻醉效果,局麻機理主要是阻止細胞膜通透性的改變,使鈉離子不能進入細胞內,除極化過程受阻無法達到發放點,而不能傳導動作電位。但其亦存在毒副作用,主要表現爲使中樞神經系統興奮和心血管系統的抑制。本例患者抗青光眼術後出現腦梗塞,原因可能是:局麻藥物用量過大,抑制心血管系統,使心輸出量減少,而擴張周圍血管,產生周圍循環系統衰竭,加之Francois Ⅰ綜合徵患者腦部血管畸形,使血流不暢,腦部供血不足,產生腦梗塞;或者是在注射麻藥處動脈破裂,在足夠的壓力下藥物進入動脈而流入腦內,利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌鬆馳,局部血管擴張,使血流緩慢,並導致腦部供血不足,產生腦梗塞。而梗塞部位分佈在左側基底節、顳頂葉,因而出現右側肢體偏癱、失語等症狀。因此在注射局麻藥物時應該使用最小有效劑量、最低濃度,且注射前回抽一下,肯定未注入血管內後再緩慢推注,以防引起毒副作用。
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