侷限性硬皮病有哪些類型
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侷限性硬皮病有哪些類型?
專家表示,侷限性硬皮病也叫硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢,主要有以下幾種類型:
(一)泛發性硬斑病
泛發性硬斑病主要表現爲以皮下組織爲中心的炎症和纖維化,累及下層真皮,偶爾向下累及筋膜。可分佈於全身各個部位,但很少累及面部。損害的性質、發生、發展類似硬斑病,然而病變面積大,分佈廣泛,雖無系統損害,但患者常自覺疲乏、虛弱、消瘦合併有關節痛、腹痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙。
(二)線狀或帶狀硬斑病
皮膚硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分佈,也可發生於前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,局部皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,皮膚菲薄不發硬,程度不等地貼着於骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現,某些病例可合併顏面偏側萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最終硬化固定於下方的組織,常引起嚴重的畸形。
(三)斑塊狀硬斑病
斑塊狀硬斑病較常見。最常發生於腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經數週或數月後擴大,直徑可達1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面乾燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部無汗,也無毛髮。經過緩慢,數年後硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失。
(四)點滴狀硬斑病
多發生於上胸、頸、肩、臀或股部。損害爲黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期侷限性硬皮病的臨牀表現質地硬,後期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴展而相互融合或持續不變。
(五)致殘性全硬化性硬斑病
這是一種最近報告的另一種類型硬斑病,發生於兒童,發病年齡自1~14歲,多見於女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發生炎症和硬化,好發於四肢,特別是伸側,手、足、肘和膝呈屈曲攣縮,很少侵犯內臟,無雷諾現象,患者可有硬化性苔蘚樣皮損,身體其它部位可有典型硬斑病表現。
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