診斷硬皮病的標準有哪些
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1.硬皮病最常見的首發症狀是雷諾現象,疲勞和 骨骼肌痛,這些症狀可持續數月,難以確診,這類病人常被診爲“未分化結締組織病”(UCTD),但如這類病人伴有以下特點則對硬皮病的診斷有早期提示作 用:雷諾現象出現於年齡較大的病人,雷諾現象較嚴重,甲皺毛細血管檢查異常,硬皮病相關抗核抗體陽性(如抗拓撲異構酶或抗着絲點抗體),通常提示硬皮病診 斷的第一個線索是皮膚增厚,常從手指和手的腫脹開始,系統性硬化病的診斷主要依據硬皮,雷諾現象,內臟受累及特異性抗核抗體的出現。
目前採用美國風溼病學會1980年制定的硬皮病分類標準,見表3,該標準的敏感性爲91%,特異性爲99%,凡具備以下1個主要標準或2個次要標準者可以診斷爲系統性硬化病。
主要標準:近端硬皮如手指,掌指或跖趾關節近端皮膚的對稱性增厚,繃緊和硬化。
這類變化可累及四肢,面部,頸部和軀幹(胸部和腹部)。
次要標準:
(1)硬指:上述皮膚改變僅限於手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變薄:缺血所致的指尖凹陷或指墊組織喪失。
(3)雙肺基底部纖維化:無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀,線形或結節狀密度增高影,亦可呈瀰漫斑點狀或蜂窩狀。
T綜合徵 具有5大特徵性表現:皮下鈣質沉積,雷諾現象,食管蠕動異常,指(趾)硬化和皮膚毛細血管擴張,具備其中3條或3條以上的特徵性表現,再加上抗着絲點抗體陽性,可以確定診斷。
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