關於硬皮病有哪些類型
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(一)系統性硬皮病
包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病。
(二)侷限性硬皮病
1.硬斑病
包括①點滴狀硬斑病;②斑塊狀硬斑病;③泛發性硬斑病;④帶狀硬斑病。
2.線狀硬皮病伴顏面偏側萎縮
系統性及侷限性兩類硬皮病臨牀表現不同,內臟損害及預後也不同。侷限性硬皮病內臟多不受累,預後好。系統性硬皮病皮膚廣泛硬化,且多臟器受累,預後不好。系統性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖細,指骨萎縮甚至破潰。面部硬化影響張口,面無表情僵化。食管擴張嚥下困難、有間質性肺炎、關節痛、心肌炎、腎炎及蛋白尿。
(三)CRES綜合徵
本病具有皮膚鈣化、雷諾徵、食管功能紊亂、指趾硬化、毛細血管擴張。是硬皮病的一個特殊類型,內臟病變少,預後良好。
(四)肢端硬皮病
多見於中青年婦女,先有雷諾現象,然後手指變硬,繼之面部變硬妨礙咀嚼口脣活動。輕型病人可自然痊癒,嚴重者可轉爲全身性系統硬皮病。
(五)嗜酸性筋膜炎
本病爲累及皮膚深筋膜而呈硬皮病樣表現的結締組織病,伴嗜酸性粒細胞增高。認爲本病爲侷限性硬皮病的皮下型。好發於男性。主要侵犯四肢。常無雷諾現象、無內臟侵犯。
二、慢性放射性皮炎
爲長期放射線照射引起的皮膚變性,乾燥萎縮、脫毛、變硬、毛細血管擴張,可形成潰瘍,並可癌變。
三、淋巴水腫性硬化
爲非炎症性而爲淋巴管堵塞淤積形成的腫脹硬性損害。見於絲蟲病,慢性複發性丹毒等疾病。
四、新生兒硬化症
發生於新生兒、早產兒。生後一週,多於冬季發病。因新生兒皮下脂肪中,飽和脂肪酸增高、溶點高,遇冷則容易發生凝固,而導致面頰。腿、背部皮膚變硬,乾燥呈蠟樣外觀。嚴重時體溫下降,常因併發症肺炎、腹瀉、循環衰竭而死亡。
五、靜脈曲張綜合徵
易發生於下腿,女多於男。常發生於第一次妊娠後。由於靜脈功能不全造成靜脈瓣膜損害,血栓形成,血流減慢淤積,紅細胞外滲,發生淤積性皮炎。臨牀出現下腿,踝部腫脹,色素沉着。易繼發蜂窩織炎,紅腫變硬,色呈棕黑。稍受外傷易形成慢性潰瘍,疼痛、經久不愈。
六、成人硬腫病
常繼發於鏈球菌感染。女性多於男性,皮損始發於頭面、頸、背部,對稱分佈。腫脹發硬,表面光滑、蒼白、毛髮色素正常。可將皮膚捏起。以上幾點可與系統性硬皮病鑑別。損害可向後臂居於發展,但不侵犯下肢及腹部。無雷諾徵,可自然消退,預後好。
七、硬化性粘液水腫
本病常伴有甲狀腺功能亢進,出現堅實水腫性硬性斑塊。垂體分泌的甲狀腺刺激激素蛋白沉積有關。爲堅硬非凹陷性水腫。
八、硬化性萎縮苔蘚
多見於絕經期婦女,常侵犯大小陰脣、肛周、男性多在龜頭,肛周,爲白色扁平丘疹,以後融合成片,質硬。晚期出現萎縮。此病可轉變爲鱗狀上皮癌,發生率爲3%-6%。
九、硬化萎縮綜合徵
爲常染色體顯性遺傳,其病變在出生時即顯現,一直進行到兒童期,兩性均可發生。表現爲手掌角化、手背萎縮,手指硬皮病樣改變。匙狀甲,至青春期可發展爲鱗狀上皮癌。
十、硬化性粘液苔蘚
病因不明,好發於3-5歲。其皮膚表現爲異常球蛋白沉積。呈瀰漫性苔蘚樣浸潤皮膚增厚,似硬皮病。以額部最明顯,面和手皮膚增厚變硬,預後不好。
十一、纖維化型基底細胞癌
臨牀表現爲硬化的黃色斑塊、邊緣不清。
十二、類癌綜合徵
類癌綜合徵:類癌瘤典型症狀爲陣發性皮膚潮紅,胸部壓迫感,搏動性疼痛。結膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹瀉、哮喘、呼吸困難。一些患者在小腿和足部皮膚髮生硬化性改變。額頭和頭皮可見皺紋狀增厚發硬。
十三、Wener綜合徵
爲常染色體隱性遺傳。主要臨牀表現是:①身材矮小和老人外貌;②毛髮早年灰白和脫髮;③硬化性皮膚異色症;④青年性白內障;⑤骨質疏鬆;⑤性功能減退。
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