詮釋肺出血腎炎綜合徵
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明確的病因尚未證實,但多推測與感染特別是病毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認爲這些化學物質和/或病毒可能是致病因子。
概述
肺出血-腎炎綜合徵(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由於肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷。本病的特徵爲咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。
診斷
根據反覆咯血、血尿、X線徵象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷,單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉着症鑑別。候腎臟症狀出現後診斷較易,但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒症伴咯血者鑑別。
治療措施
同新月體腎炎,採取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷酰胺等合併使用,即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度,同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等,從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例,可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析爲宜。透析過渡幾個月或半年以上,一但血液內抗腎基膜抗體消失後可施行腎移植,可避免移植腎復發腎炎發生。
病因學
明確的病因尚未證實,但多推測與感染特別是病毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認爲這些化學物質和/或病毒可能是致病因子。
發病機理
目前已公認腎臟發病原理爲抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由於某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,後者刺激機體產生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由於肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球。
病理改變
肺表面瀰漫性出血,切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內出血,肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞,局竈性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外,早期腎小球毛細血管呈局竈和節段性壞死,後期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤爲一特點。
臨牀表現
發病前不少患者有呼吸道感染,以後有反覆咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年(最長可達12年),短者數月,少數則在腎炎後發生。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側較重,有的無咯血史,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血癥,貧血常見。
腎臟表現:每例均有蛋白尿、紅細胞及管型,可有肉眼血尿。腎功能減退,然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內呈現急性腎功能衰竭,大多數在數週至數月內發展至尿毒症,少數演變較慢,有穩定在原水平或緩解以後又復發者。
血清學檢查:抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性,個別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。
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