小兒肌營養不良的常見類型
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小兒肌營養不良是一種由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生;小兒肌營養不良的危害非常大,不僅對形象,對健康的危害也是無法言喻的;生活中大家一定要注意預防,以下是幾種常見的肌營養不良類型介紹,一起來看看。
(一)假肥大型
屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見的類型,根據臨牀表現,又可分爲Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型營養不良症(DMD):也稱嚴重性假肥大型營養不良症,幾乎僅見於男孩,母親若爲基 因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower徵)。亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養不良症,常在10歲以後起病,首發症狀爲骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,出現症狀後25年或25年以上纔不能行走,多數在30-40歲時仍不發生癱瘓,預後較好。
(二)面肩-肱型肌營養不良症
男女均有,青年期起病,首先面肌無力,常不對稱,不能露齒,突脣.閉眼及皺眉,口輪匝肌可有假性肥大,以致口脣肥厚而致突脣,有的肩、肱部肌羣首先受累,以致兩臂不能上舉而成垂肩,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進展極慢,常有頓挫或緩解。
(三)肢帶型肌營養不良症
兩性均見,起病於兒童或青年,首先影響骨盆帶肌羣及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌。病程進展極慢。
(四)其它類型
股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-嚥肌型等,極少見。
肌營養不良屬遺傳疾病,又屬中醫痿症;目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫認爲腎爲先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬中醫痿症,其與腎的關係最爲密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。
同時,脾胃爲後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則爲肌營養不良。治療該病以脾、腎爲根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨爲主要治則。
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