肿瘤爱找上孩子的眼睛
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据了解,视网膜母细胞瘤具有很明显的家族遗传倾向,多发生于3岁以下儿童,单眼、双眼先后或同时患病,发病后如不治疗则一两年内孩子会死亡。然而,现实中有很多家长不能接受摘除眼球的治疗方式,导致孩子付出生命;部分孩子完全因为遗传致病,但家长仍抱侥幸心理执意生第二胎,结果第二胎也患同样的病。
视网膜母细胞瘤没有良性
视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。病因不明,但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿,少数发生于大龄儿童,偶然也有成人发病,该病并没有种族和性别差异。
颜建华介绍,此病更多为单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致,而单眼患者中的10%~15%多具有遗传性,常属染色体显性遗传,外显率不全,故表面正常,带有致病基因的父母未必发病,但可以生育患病的子女。总的来说,视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%~40%和60%~70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现13号染色体长臂缺失或基因突变。#p#副标题#e#
“自发退变”率全身肿瘤之最
“视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤,没有良性的可能。”颜建华说,这就是该病残酷特点之一。与此同时,它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息,即可以自己自然痊愈。但该病自己痊愈是要付出重大代价的,即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”,因为其“自发退变”虽然最高,但也只占发病人群的5%,而且带有“不定性”,另外,就算可以自行消退,有的消退后瘤细胞仍有残留,几年后又会复发和转移。所以,一发病就应该立即就医。
根据肿瘤的发展过程,视网膜母细胞瘤在临床上分为4期——眼内生长期、青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。然而肿瘤的发展与发生部位、瘤细胞的分化程度等有关,临床表现极不规律。
1.眼内生长期:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。
2.青光眼期:由于肿瘤逐渐生长、体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨胀,形成特殊的所谓“牛眼”外观、大角膜、角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等眼病区别开来。
3.眼外期:
(1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如果破坏了视神经孔骨质则出现视神经孔扩大,但在X光片上即使视神经孔大小正常,也不能排除眼球后及颅内转移的可能性。#p#副标题#e#
(2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在眼球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。
4.全身转移期:转移可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使体积很小,也可能危及生命。
单眼患病者放弃治疗
“这个月我已经遇到三个双眼都患病的儿童,确诊后就再也没来治疗。”颜建华说,对于双眼同时患该病的儿童,其家长多数选择放弃治疗,因为一般都病情较严重,但对于单眼患病者,专家警告:一定不能放弃治疗!
颜建华解释,两只眼睛如果同时摘除,导致双目失明,确实对孩子将来的教育、就业带来很多困难,所以不少家长经过多方考虑后决定放弃治疗,医生也可以理解。但是如果连单眼患病者都放弃治疗则无疑是很遗憾的。因为单眼的治愈效果达到80%~90%,手术后大多数患者能活到成年以后,而且仅有一只眼睛对视力的影响并不大。因此,单眼患病者不应该随便放弃治疗。
不摘眼球控制肿瘤在尝试中
据了解,手术疗法仍是目前较好的治疗方法,但越来越多的临床方法正在被应用,目的是为了尽可能实现在不摘眼球的前提下也能控制肿瘤,如放射疗法、冷冻疗法、光凝疗法、化学疗法、光动力疗法、免疫疗法等。
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