顱咽管瘤的預後
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1.手術效果與預後過去該瘤的手術全切除率低,致死致殘率及複發率高。
近30餘年來開展顯微手術,對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷,降低致殘率及死亡率創造了有利條件,大大地改善了病人的預後。顱咽管瘤的手術死亡率已降至2%,10年生存率達58%~66%,複發率爲7%~26.5%。中國國內同濟醫科大學、解放軍總院等單位進行的腫瘤全切除或積極手術切除,手術死亡率爲4%~6%,腫瘤復發10%,取得較好療效。
2.放療效果與預後由放療引起的神經後遺症很少。
從神經、智力、精神以及內分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術治療差。全切除與次全切除後輔以放療的病人,兩組結果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療後10年以上的生存率達44%~100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進行放療效果評價,結果5年及10年生存率分別爲88.9%和7.6%,對照兩組僅分別爲34.9%和27.1%,平均生存時間放療組大於10年,而對照組爲3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經放療後20年無症狀,且無腦壞死現象;Pollack報告的放療病例,經14~45個月隨訪,所有病例症狀均有改善,腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內/瘤腔內化療效果與預後
Takahashi報告7例採用瘤內注射博來黴素治療顱咽管瘤,4例囊性者,平均隨訪5年,經CT掃描均無復發;3例實質性者,1例術後1.5個月死亡,2例暫時有好轉,後因復發死亡。由於這一療法開展不夠,其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤於術後及放射治療後發生GH缺乏的比率很高,但有相當一部分病人仍能維持幾近正常的生長,並不出現矮小症,這稱爲沒有生長激素的生長綜合徵,其機制尚未闡明,有人認爲與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關。
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