膽汁性肝硬化的臨牀症狀
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肝硬化90%發生於女性,特別多見於40~60歲的婦女,男:女爲1:8。有報道妊娠時發病者約佔10%,該病起病隱襲,發病緩慢。
1.早期
症狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢,1/2有肝腫大,1/4有脾腫大,血清鹼性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發現,日輕夜重的瘙癢作爲首發症狀達47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起憂鬱症,之後出現瘙癢。黃疸作爲首發表現者佔13%,此類患者常有肝脾腫大,可有黃疣,角膜色膜環,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關。
2.無黃疸期
少數患者血清膽固醇可高達8g/L,掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈者,杵狀指,長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
3.黃疸期
臨牀黃疸的出現標誌着黃疸期的開始,黃疸加深預示着病程進展到晚期,壽命短於2年,此時常伴有骨質疏鬆、骨軟化、椎體壓縮,甚至發生肋骨及長骨骨折,這些與維生素D代謝障礙有關。
4.終末期
血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫大,瘙癢,疲乏感加重。慢性肝病徵象日趨加重,伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由於銅的沉積,少數可見角膜色素環。由於腸腔內缺乏膽鹽,脂肪的乳化和吸收不良,可發生脂肪瀉,此時維生素A、D、K吸收不良,可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常,小膽管扭曲。最後爲肝功能衰竭,曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,往往是終末期表現。
伴隨疾病及其相關表現,2/3有結締組織病,自身免疫性甲狀腺炎也常見,還可伴硬皮病,鈣質沉着,雷諾氏現象,75%有乾性角膜結膜炎,35%有無症狀性菌尿,肥大性骨關節病,1/3有色素性膽結石,另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
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