肺泡蛋白沉着症的病理機制
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常出現呼吸功能不全而致殘者,但接受支氣管肺灌洗的病人則很少死亡,繼發感染應及時發現和治療。
症狀少或沒有症狀的病人不需治療,但應注意觀察有無病情的加重,因其可導致呼吸衰竭。最有效的治療是通過雙腔支氣管插管,使用1~2l加溫的 0.9%氯化鈉液體反覆多次對一側肺進行灌洗和抽空。僅用於有明顯症狀和低氧血癥的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一側肺,有的病人灌洗一次後便不出現症狀或浸潤,有的則需6~12月灌洗一次,持續多年。
試用過許多藥物,有不同程度的效果,包括碘化鉀、四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和鏈激酶-鏈道酶)。全身皮質類固醇使用無效,且可增加繼發感染可能。由於本病可自行緩解或由於每位研究者所能研究的病例數有限,因此對任何治療方法均難以評估。
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