馬氏綜合症 運動員殺手?
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很多優秀的運動員都因爲患上馬氏綜合症沒有及時得到治療,而導致疾病突發去世。這不僅讓我們警醒,是不是運動員都會得馬氏綜合症?
身高手長 原是此病特徵
不是運動員容易患馬凡氏綜合徵,而是患有馬凡氏綜合徵的人,通常與一般人長得不一樣,很容易被運動隊看中成爲運動員。一旦發病猝死,隨着媒體的報道,讓很多人誤認爲這是一個運動員特有的疾病。
馬凡氏綜合徵會造成身體多個系統改變,比如眼睛出現散光,肩膀、肚皮等處的皮膚莫名其妙地出現"妊娠紋",最顯著的特點就是骨骼會長得比一般人長不少,個子高、手長等特點,自然易被籃球、排球等青睞大個子的項目相中。
“但是,馬凡氏綜合徵還可能造成心血管系統的改變,也就是形成主動脈瘤。心血管系統沒改變,就不會影響生命。一旦心血管系統發生改變,就會有生命危險,需要抓緊手術。”主治醫師說。如果張佳迪在確診後,能夠及時進行手術,他年輕的生命也許不會這麼早就畫上句號。
馬凡氏綜合徵儘管十分兇險,如果經常進行高強度的運動,有可能會加快疾病發展。但是如果能早診斷並且早做手術,治癒率還是非常高的。
那麼,馬氏綜合症怎麼治療呢?
1.一般治療
目前尚無特效治療。有人主張應用男性激素及維生素,對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術修復,對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診爲合併有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全,則應視情況考慮手術治療,因爲藥物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險,心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險,所以儘管手術有一定風險,專家們還是建議手術治療。事實上,隨着科技進步,目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者,應及時手術治療。
2.手術治療
馬方綜合徵的手術治療牽涉到很多學科,比如眼科,骨科,心臟外科和胸外科等,手術是救命,不能根治。其中危害最大的是心臟和大血管的病變,常見主動脈夾層和瓣膜病變,手術方式是置換人工血管和心臟瓣膜,手術方式有很多種。雞胸,漏斗胸,需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位,也可以手術治療。總的來說,無特殊療法,眼異常可進行相應的手術或藥物治療。主動脈病變時可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動脈壁承受的衝擊,因此,可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期,防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者,可採用手術治療。
拓展閱讀:
什麼是馬氏綜合症
又名蜘蛛指(趾)綜合徵,屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病,爲常染色體顯性遺傳,有家族史。
病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼畸形最常見,全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。
心血管方面表現爲大動脈中層彈力纖維發育不全,主動脈或腹總主動脈擴張,形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以後,將造成主動脈大破裂死亡。
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