抗維生素D性佝僂病怎樣治療?
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抗維生素D性佝僂病有低血磷性和低血鈣性兩種。比較多見的低血磷性抗維生素D佝僂病,又稱家族性低磷血癥或腎性低血磷性佝僂病。
治療原則是防止骨畸形,儘可能使血磷升高,維持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利於骨的鈣化。維持正常的生長速率,又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發生。將多種措施的優缺點簡述如下:
①單純口服磷酸鹽:
爲提高血磷至正常水平,常需磷酸鹽製劑。一般用磷酸二氫鈉18g和磷酸氫二鈉145g,加水至1000ml,每次15~20ml,每日5次。每日2g磷(原素磷)。磷酸鹽製劑味道難服,且易併發腹瀉。爲了更好地促進磷在腸道的吸收最好同時給維生素D或DHT。
②磷酸鹽和維生素D兼用:
維生素D用量1~5萬IU/日,最大10萬IU/日。維生素D極易積存體脂內,直至大量積儲後才能被發現中毒症狀,故易造成中毒。DHT是類似維生素D的製品,在體內經過羥化後發生維生素D的作用,在體脂中不易積儲,不易中毒,較爲安全。最初2~4周需給接近2mg/d的用量,以後僅用0.5~1.5mg/d的維持量即可控制病情。經治療後血漿鹼性磷酸酶降至正常,但血磷繼續低下,故應配合磷酸鹽製劑服用。磷酸鹽製劑中磷酸鉀比較可口,如單服時可能使血鈣降低。如能用1.25(OH)2D3 0.75~1μg/d加磷酸鹽治療,療效更好。
爲了預防血鈣過高,每1~3月檢查一次24小時尿鈣和尿肌酸酐。尿鈣與尿肌酐的比值正常爲0.15~0.3。如果這個比例大於0.4,說明維生素D或DHT 的劑量太大,應及早減量,以減少中毒的機會。有人提倡用利尿劑如雙氫氯噻嗪1.5~2mg/kg/d,分次口服,可避免高鈣血癥,並可使血磷濃度明顯增高。
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