13歲少女肚大如鼓 患先天性巨結腸無法排便
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你知道什麼疾病會導致肚子鼓脹起來嗎?先天性巨結腸就會導致糞便留在腹中,導致肚子一天比一天大。那麼你瞭解先天性巨結腸嗎?一起去看看吧。
【13歲少女肚大如鼓】自己排便這件人人都會的小事,卻困擾了靈靈一家6年。靈靈被確診患有先天性巨結腸,因無錢醫治,孩子的病一直拖着。如今,13歲的花季少女肚大如鼓,裏面全是長年累月無法自行排解的糞便,已經懂事的姑娘每天都爲此苦惱不已。
2003年6月27日,靈靈在鳳台出生,出生後不久就開始出現腹脹伴嘔吐的症狀,在當地醫院被診斷患有先天性巨結腸,無法正常排便。因爲家庭條件太差,無奈之下,家人決定把靈靈帶回家調養,孩子爸爸也自己學會灌腸,幫助女兒排便。而此時,靈靈的母親不堪治療費的壓力,悄悄離開了這個家,至今杳無音訊。
靈靈一天天長大了,最近一週腹脹嚴重,徹夜難眠,靈靈父親帶着借到的2000元錢來到安徽省兒童醫院求診。在得知患兒家庭條件的實情後,醫院立即爲其開闢綠色通道,先把孩子收進來住院。該院普外二科主任戚士芹介紹,隨着時間的推移,約23%的患者就可能發生腸穿孔,進而危及生命。而靈靈的情況嚴重得多,只有通過手術方式根治,而僅術前清理她腹腔內的糞便就約需2周,整個治療週期非常長。
什麼是先天性巨結腸
先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由於結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣,糞便淤滯於近端結腸,近端結腸肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道疾病之一。
臨牀表現
1.胎便排出延遲,頑固性便祕腹脹
患兒因腸管缺乏神經節細胞長度不同而有不同的臨牀表現。糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經節細胞控制的腸管稱痙攣段,痙攣段越長,出現便祕症狀越早越嚴重。多於生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可於2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻症狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者,經直腸指檢或溫鹽水灌腸後可排出大量胎糞及氣體而症狀緩解;痙攣段長者,梗阻症狀多不易緩解,有時需急症手術治療。腸梗阻症狀緩解後仍有便祕和腹脹,須經常擴肛灌腸方能排便。
2.營養不良發育遲緩
長期腹脹便祕,可使患兒食慾下降,影響營養的吸收造成患兒消瘦,貧血,發育明顯差於同齡正常兒。
3.巨結腸伴發小腸結腸炎
是最常見和最嚴重的併發症,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。患兒全身情況突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉,由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降,出現該併發症若不及時治療,常有較高的死亡率。
治療
1.綜合性非手術療法
保守治療痙攣腸段短、便祕症狀輕者可暫採用綜合性非手術療法,包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效,雖爲短段巨結腸亦應手術治療。
2.結腸造瘻
保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術條件患兒,均適用結腸造瘻術。
son手術
Swenson手術切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水平。
mel手術
Duhamel手術在肛門水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。
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