以防代治血友病
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血友病尚無根治療法。
一、預防出血:自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,儘可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血:對錶面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。早期關節出血者,宜卧牀休息,並用夾板固定肢體,放於功能位置,亦可用局部冷敷,並用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用外科矯形治療。
三、替代療法:本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預 防出血。
1、輸新鮮全血--採血後6小時內輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血後48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用於輕症患者。
2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。
3、冷沉澱物--系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉澱物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當於1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時反覆輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為幹凍製品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。
四、藥物治療:
①凝血酶原複合物:含有因子Ⅸ,適用於治療血友病乙;
②1-脱氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP):有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用於治療輕型血友病甲患者,減輕其出血症狀,劑量為0.2~0.3ug/kg,溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注,此藥能激活纖溶系統,故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用,此藥亦可配成滴鼻劑(1300ug/ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;
③其他:雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕藥複方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜於替代療法。
五、基因治療:血友病乙的基因療法己獲成功。
[預防]
根抿本組疾病的遺傳方式,對患者的家族成員需進行篩查,以確定其中病人和攜帶者,並對他們進行有關本組疾病的遺傳諮詢,使他們瞭解遺傳規律。對家族中的孕婦(孕婦食品)要採用基因分析法進行產前診斷,如確定胎兒為血友病甲患者,可及時終止妊娠。
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