水痘可引起小腦共濟失調
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水痘病毒引起的急性小腦共濟失調,最多見於1~7歲。不發熱或低熱。可有腦炎症狀,如嗜睡、淡漠、輕微一側性腱反射亢進等。小腦性共濟失調以軀幹受累最重,不能獨站,步態不穩。有構音障礙、言語不清。肢體共濟失調錶現爲指鼻不穩、辨距不良。嚴重者四肢肌張力低下,腱反射減低。眼震或有或無。顱神經正常,眼底正常,感覺無障礙。 水痘-帶狀皰疹病毒感染可能發生各種神經系統併發症,如腦炎、小腦性共濟失調、橫貫性脊髓炎、多神經根炎、Reye綜合徵、基底節梗塞等。其中以小腦性共濟失調最爲多見。
水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)引起小腦性共濟失調的發病機制有兩種意見:①VZV直接侵入腦組織;②VZV感染引起自身免疫。認爲病毒直接引起腦炎的理由是:皮疹之前有病毒血症;在皮疹出現之前腦脊液中有病毒DNA;腦炎在皮疹後發生者,腦脊液中亦見到VZV。自身免疫假說認爲:腦病理多數缺乏活動性病毒複製;病理和MRI所見的脫髓鞘病變符合自身免疫。近來有的作者認爲,共濟失調發生於皮疹之前者,是由於VZV直接侵入腦組織,即在早期的病毒血症期病毒入腦;共濟失調發生於皮疹之後者,可能是由於自身免疫,如果在皮疹數週後才發生共濟失調者,則在時間上更符合自身免疫性感染後脫髓鞘病。
【臨牀表現】
本病最多見於1~7歲。不發熱或低熱。可有腦炎症狀,如嗜睡、淡漠、輕微一側性腱反射亢進等。小腦性共濟失調以軀幹受累最重,不能獨站,步態不穩。有構音障礙、言語不清。肢體共濟失調錶現爲指鼻不穩、辨距不良。嚴重者四肢肌張力低下,腱反射減低。眼震或有或無。顱神經正常,眼底正常,感覺無障礙。
共濟失調多發生於水痘皮疹以後3~8天,最多見爲5天。少數病例在皮疹之前10~18天出現小腦症狀,稱爲"發疹前水痘腦炎伴小腦性共濟失調"。也有報道在VZV疫苗接種後出現腦炎者,例如1例2歲小兒在接種後10天出現共濟失調、走路不穩、構音障礙,MRI的T2加權可見小腦白質、頂枕葉白質和蒼白球呈現高信號,符合脫髓鞘病變。
【診斷】
本病時腦電圖多爲正常,有明顯腦炎症狀者可呈現瀰漫性慢活動。腦脊液細胞不增多,或輕度增多(30~60),以單核細胞爲著,蛋白正常或稍增高,糖正常。腦CT常不能發現病變,MRI可見小腦、大腦、基底節有多發性脫髓鞘病變,而多數是限局性一過性小腦、橋腦脫髓鞘,或只限於小腦腳脫髓鞘。
根據接觸史、皮疹,可測定血和腦脊液中抗VZV抗體。在腦脊液中測定VZV的DNA序列可有作出快速的病因診斷。PCR方法快速可靠,可測得病毒血症及腦脊液VZV的DNA,腦脊液用量僅100μl即可(1995)。對於發疹前水痘腦炎或接種後水痘腦炎的診斷,PCR是最好的手段。本病有時常與Reye綜合徵鑑別,但本病時肝酶正常,血氨不高。
【治療】可用無環鳥苷,在皮疹後24小時以內應用可縮短病程和減輕症狀。激素的應用有不同意見。輕症共濟失調在2~4天內即好轉,l~2周內恢復。重症者在數月內完全恢復,極少有症狀持續更長者。
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