如何診斷瀰漫性硬化?
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(一)輔助檢查
1、CT顯示腦白質大片狀低密度區,枕、頂和顳區爲主,累及一側或兩側半球,多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的瀰漫性病竈。
2、CSF-MNC正常或輕度增多,蛋白輕度增高,一般不出現寡克隆帶。
3、EEG可見高波幅慢波佔優勢的非特異性改變。多見視覺誘發電位異常,與視野及視力障礙一致,指示視神經受損。
(二)診斷及鑑別診斷
1、診斷
根據病史、病程及體徵性臨牀表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等,並結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定,可做出臨牀診斷。
2、鑑別診斷
本病臨牀上易與腎上腺腦白質營養不良(ALD)混淆,ALD爲性連鎖遺傳,僅累及男性,腎上腺萎縮伴周圍神經受累及ECV異常,血極長鏈脂肪酸含量增高。本病預後不良。發病呈進行性惡化,多數患者在數月至數年內死亡,平均病程6.2年,但也有存活十餘年的病例。死因多爲合併感染。
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