女生患罕見“侷限性角化病”這是什麼病?
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近日,廣州的皮膚病醫生確診了一例“侷限性角化病”。患者是海珠區的一名初中女生,她的肘、膝、踝6個關節出現了粗糙、肥厚的斑塊。據悉,這是一種隱性遺傳的兒童皮膚病,此前僅在尼日利亞、肯尼亞和美國發現23例,目前還未有明確有效的治療方法。
今年14歲的海珠區初中女生小花自幼在江西省的鄉鎮長大。3歲的時候,她的肘、膝、踝關節處皮膚無緣無故地出現粗糙、肥厚的斑塊,由於不痛不癢,就沒有處理。隨着她逐漸長大,手腳的斑塊影響到外觀,父母就帶她到江西的醫院看病,先後被診斷爲神經性皮炎、角化性皮炎、銀屑病等,塗了一些激素藥膏後,斑塊變平了,但停藥後又復發。
2014年8月,在廣州做生意的父母帶小花到海珠區一皮膚病專科醫院就診,檢查發現她最大的一塊受損皮膚有4.5釐米×6釐米那麼大,上面還長了30多個小丘疹。切下受損皮膚組織進行病理活檢,發現存在角化異常等問題。
經過省內外皮膚病學專家的會診以及對國內外大量文獻資料的查閱,醫生最終確診小花患的是“侷限性角化病”。主治醫生寫成了一篇病例報告,發表在2015年10月的《中華皮膚科雜誌》上。廣東省醫學情報研究所對國內多個學術文獻數據庫進行檢索,未發現對該病的報道。這意味着,小花很可能是中國首例確診的侷限性角化病患者。
據皮膚病醫生曾令濟介紹,侷限性角化病最早在 1966年被發現於尼日利亞的魯巴部落,之後在肯尼亞和美國亦有發現,迄今在國外總共報道過23例,患者全部是黑種人。這是一種常染色體隱性遺傳的兒童皮膚病,在3~13歲發病,沒有明顯的誘發因素。小花的媽媽表示,家裏人沒有這種病的病史,就是小花奶奶的頸部後方有一塊類似的皮膚病變,不知道和這種病有沒有關係。
下一步,醫生將嘗試用特定波長的激光進行治療,醫院也準備對小花的醫療費用進行部分減免。
延伸閱讀:角化病的症狀
角化損害主要發生於掌跖部,表現爲:
1、 點狀角化型:似掌跖點狀角化病,有時僅可摸到粗糙的角化點而不易看到。
2、雞眼狀角化型:爲本病的典型病損,多對稱分佈於雙側掌跖,爲雞眼樣角化突起,中央略凹陷,並常融合成片。
3、疣狀角化型:似尋常疣,但多發而對稱分佈,可融合成片。
4、皮角樣型。
5、角化斑(丘)疹型:多發生於軀幹,褐色,米粒到指甲大,表面粗糙,基底呈皮色或暗紅色;⑥其它少見的類型還有汗孔角化症樣、老年疣狀、苔蘚樣、毛囊炎樣及毛細血管擴張樣等,同一患者可以有多種角化病變存在。
除了角化性皮損外,軀幹、四肢等處還可見到色素異常改變,常爲色素沉着(瀰漫性褐色斑),雜有色素脫失(白斑),稱爲砷黑變病。特別是在臍部的五彩紙屑樣色素沉着,是慢性砷中毒的典型佐證。角化病可以癌變,多爲鱗癌。Fierg追蹤觀察了262例服用砷劑的患者,發現有40.4%發生了掌跖角化,有8%併發了皮膚癌,其中以Bowen病最多。砷劑所致的Bowen病還可合併有內臟腫瘤,Bowen病的出現平均比內臟腫瘤早6.26年。
組織象多種多樣,主要有棘層肥厚型、角化過度型、網狀型(腺樣型)三型。所有類型均有角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。其特點是瘤下界平坦,並與兩側正常表皮位於一條直線上。增生的瘤組織由鱗狀細胞和基底樣細胞組成。
初起損害爲一個或多數淡黃或淺褐色界限清楚的扁平損害,圓形、卵圓形或不規則形,表面呈天鵝絨樣到輕度疣狀。直徑不超過1cm,以後緩慢增大、變厚,數目增多,顏色變深,呈褐色,甚至黑色疣狀丘疹或斑塊,直徑不超過3cm,表面常附有油膩性鱗屑,故稱脂溢性角化病,不少損害表面可見角栓。好發於顏面、手背、胸、背等處;除掌跖外,亦見於四肢等其它部位。通常不自行消退,呈良性經過,惡變者極少。
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