缺氧乾咳呼吸困難 小心是種罕見肺部疾病
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9月16日至24日是IPF世界周,IPF也叫特發性肺纖維化,是一種不常見卻很嚴重的致命性肺部疾病。由於IPF疾病認知率低,早期症狀不明顯,患者誤診率高,確診時間晚,有近一半患者在確診後的2~3年內死亡,5年生存率低於30%,所以常被稱作“不是癌症的癌症”。
專家指出,早診早治對於IPF患者來說至關重要,“當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴脣發紫以及杵狀指等症狀出現時,就應懷疑是IPF疑似患者,應當及早到醫院呼吸科就診。”上海交通大學附屬仁濟醫院呼吸科主任蔣捍東教授表示。
延伸閱讀:什麼是特發性肺纖維化?
特發性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病,病變侷限在肺臟,好發於中老年人羣,並且男性多於女性,其肺組織學和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特徵性表現爲普通型間質性肺炎(UIP),病因不清。
按病程有急性、亞急性和慢性之分,本病多爲散發。
特發性肺纖維化常見症狀
約15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重,多於6個月內死於呼吸循環衰竭。絕大多數IPF爲慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型),雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來,確切關係尚不瞭解。
1.主要症狀
絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型症狀,隨着疾病的進展,肺功能逐漸惡化,症狀纔會顯現出來。
(1)呼吸困難。勞力性呼吸困難並進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸,但大多沒有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰。早期無咳嗽,後可有乾咳或少量黏液痰,易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰,偶見血痰。
(3)全身症狀。可有消瘦、乏力、食慾不振、關節痠痛等,一般比較少見,急性型可有發熱。
2.常見體徵
(1)呼吸困難和發紺。
(2)胸廓擴張和膈肌活動度降低。
(3)兩肺中下部Velcro囉音,具有一定特徵性。
(4)杵狀指趾。
(5)終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。
高分辨率CT掃描是診斷關鍵
有臨牀試驗表明,即使是早期的IPF患者,如果沒有及時接受治療,也會發生肺功能下降,而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對於IPF患者來說至關重要。蔣捍東呼籲:“當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴脣發紫以及杵狀指等症狀出現時,就應懷疑是IPF疑似患者,應當及早到醫院呼吸科就診。”
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