coats病得病以後有哪些症狀
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coats病又名外層滲出性視網膜病變早期不易察覺,直到視力顯著減退,出現白瞳症或廢用性外斜時才被注意。
coats病的臨牀表現
coats病在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰,視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部,亦可發生於任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態不規則,呈白色或黃白色,隆起於視網膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十餘個不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊表面,可見有發亮的小點(膽固醇結晶),有時還有色素沉着。視網膜動靜脈均有明顯損害,表現爲一、二級分枝充盈擴張,二或三級以後小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結狀,並可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網膜下大徵滲出及出血等的基礎。微循環障礙視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經過中,上述種種改變新舊交替出現,病變時輕時重,終於發展到整個視網膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生併發性白內障,前部葡萄膜炎、繼發性青光眼或低眼壓等併發症。
coats病的併發症
在有繼發性青光眼的病例,眼球前節組織標本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜:角膜上皮基底層水腫。玻璃體出血以及增生性玻璃體視網膜病變,晚期可以合併虹膜睫狀體炎以及併發性白內障、繼發性青光眼,可導致眼球萎縮。
由於coats病早期不易察覺,所以對兒童及青少年應定期體檢檢查視力,尤其散瞳檢查眼底,以便早期發現早期進行治療。
coats病的治療
coats病如不作治療,它的自然病程常持續發展至失明。治療主要是凝固病變血管使其閉鎖不再滲漏;血管滲漏終止後,原有的視網膜內及視網膜下的滲出,將被逐步吸收而消失。早期當血管及滲出病變限於周邊時,治療後有望保留正常視力。但當病情進入後期,黃斑區大量滲出甚至出現機化時,永久性視力障礙則不可避免。
參照shield等的報道及筆者的經驗,處於第一期,僅有周邊毛細血管擴張,不伴視網膜滲出,也不影響視力的病例,可能在較長時間內不發展,可以觀察。
第二期:毛細血管擴張伴附近視網膜黃白色滲出,使用激光封閉擴張的毛細血管(兒童可用間接眼底鏡輸出激光),防止滲出繼續增加。
第三期:毛細血管擴張伴滲出性視網膜脫離,此時因視網膜已有脫離,激光無法對色素上皮起治療作用,須改用冷凝。頂壓冷凝頭驅走病變區的視網膜下液後,冷凝能夠達到異常血管而起治療作用。
第四期:視網膜全脫離,高度脫離的視網膜即使用冷凝也難奏效。對於1~2個象限病變,只能通過手術放出視網膜下液後,再冷凝擴張的毛細血管,由於1次冷凝可能不足以封閉所有異常血管,在病變處加一外加壓,便於術後再施激光治療。如3~4個象限都有毛細血管擴張及視網膜全脫離時,以選擇玻璃體手術爲宜。術中經鞏膜穿刺或內路切開視網膜放出視網膜下液,見到黃色夾雜着閃亮的膽固醇結晶的視網膜下液更可幫助我們明確診斷。經放液,視網膜復位後,眼內激光對準每一異常血管及附近的無灌注區作光凝。嚴重病例作1次光凝估計不能完全封閉異常血管時,可考慮注入硅油,使視網膜保持復位狀態,以便術後繼續進行激光治療。待擴張的毛細血管消失,視網膜復位,通常6~8個月後可取出硅油。
最後要提出的是,coats病是一終身疾病。即使經過適當治療後病變已經痊癒,日後仍可復發。長期隨訪不容忽視,一旦發現新的異常血管即應作激光治療,防止病變再發展。
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