診斷硬皮病有哪些標準
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侷限性硬皮病根據典型面板改變即可診斷。
系統硬化症:美國風溼病學會(ARA)1998年標準:
A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
B次要標準:
①手指硬皮病:上述面板改變僅限於手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,面板病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合徵,具體其中5條症狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
早期診斷
(1)臨床表現:①雷諾現象;②手指硬腫;③關節痛/關節炎。
(2)食管功能:①排出時間延長;②食管括約肌壓及食管下段嚥下壓下降。
(3)肺功能:①彌散功能減退;②最大呼氣中期流速減慢;③殘氣/閉合氣量增加。
(4)實驗室檢查:類風溼因子(RF)陽性,抗核抗體(ANA)陽性,丙種球蛋白增高,面板活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
(5)參考症狀:①女性;②不規則發熱;③舌繫帶顯著縮短;④瀰漫性色素沉著;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發性毛細血管擴張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。
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