腫瘤愛找上孩子的眼睛
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據瞭解,視網膜母細胞瘤具有很明顯的家族遺傳傾向,多發生於3歲以下兒童,單眼、雙眼先後或同時患病,發病後如不治療則一兩年內孩子會死亡。然而,現實中有很多家長不能接受摘除眼球的治療方式,導致孩子付出生命;部分孩子完全因為遺傳致病,但家長仍抱僥倖心理執意生第二胎,結果第二胎也患同樣的病。
視網膜母細胞瘤沒有良性
視網膜母細胞瘤是起源於視網膜的胚胎性的眼內惡性腫瘤。病因不明,但與遺傳、染色體畸變、病毒感染等有關。患者90%為3歲以下嬰兒,少數發生於大齡兒童,偶然也有成人發病,該病並沒有種族和性別差異。
顏建華介紹,此病更多為單眼發病,約佔70%,雙眼同時或先後發病者約為30%。雙眼發病者100%是遺傳所致,而單眼患者中的10%~15%多具有遺傳性,常屬染色體顯性遺傳,外顯率不全,故表面正常,帶有致病基因的父母未必發病,但可以生育患病的子女。總的來說,視網膜母細胞瘤中遺傳和非遺傳佔所有發病人群的30%~40%和60%~70%。染色體研究也證明部分患者有染色體的異常,發現13號染色體長臂缺失或基因突變。#p#副標題#e#
“自發退變”率全身腫瘤之最
“視網膜母細胞瘤百分之百是惡性腫瘤,沒有良性的可能。”顏建華說,這就是該病殘酷特點之一。與此同時,它的“自發退變”率也是全身腫瘤裡最高的。所謂“自發退變”對於疾病是“利好”訊息,即可以自己自然痊癒。但該病自己痊癒是要付出重大代價的,即以眼球萎縮、發炎等為代價下的不治而愈。患者家長不要隨便妄想孩子“不治而愈”,因為其“自發退變”雖然最高,但也只佔發病人群的5%,而且帶有“不定性”,另外,就算可以自行消退,有的消退後瘤細胞仍有殘留,幾年後又會復發和轉移。所以,一發病就應該立即就醫。
根據腫瘤的發展過程,視網膜母細胞瘤在臨床上分為4期——眼內生長期、青光眼期、眼外蔓延期和全身轉移期。然而腫瘤的發展與發生部位、瘤細胞的分化程度等有關,臨床表現極不規律。
1.眼內生長期:開始在眼內生長時外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無視力障礙,因此本病早期一般不易被家長髮現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時,瞳孔區將出現黃光反射,故稱黑蒙性貓眼,此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳症或斜視而被家長髮現。
2.青光眼期:由於腫瘤逐漸生長、體積增大,眼內容物增加,使眼壓升高,引起繼發性青光眼,出現眼痛、頭痛、噁心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長期的高眼壓可使球壁擴張,眼球膨脹,形成特殊的所謂“牛眼”外觀、大角膜、角鞏膜葡萄腫等,所以應與先天性青光眼等眼病區別開來。
3.眼外期:
(1)最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱內蔓延,由於瘤組織的侵蝕使視神經變粗,如果破壞了視神經孔骨質則出現視神經孔擴大,但在X光片上即使視神經孔大小正常,也不能排除眼球后及顱內轉移的可能性。#p#副標題#e#
(2)腫瘤穿破鞏膜進入眶內,導致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在眼球外生長,甚至可突出於瞼裂之外,生長成巨大腫瘤。
4.全身轉移期:轉移可發生於任何一期,例如發生於視神經乳頭附近之腫瘤,即使體積很小,也可能危及生命。
單眼患病者放棄治療
“這個月我已經遇到三個雙眼都患病的兒童,確診後就再也沒來治療。”顏建華說,對於雙眼同時患該病的兒童,其家長多數選擇放棄治療,因為一般都病情較嚴重,但對於單眼患病者,專家警告:一定不能放棄治療!
顏建華解釋,兩隻眼睛如果同時摘除,導致雙目失明,確實對孩子將來的教育、就業帶來很多困難,所以不少家長經過多方考慮後決定放棄治療,醫生也可以理解。但是如果連單眼患病者都放棄治療則無疑是很遺憾的。因為單眼的治癒效果達到80%~90%,手術後大多數患者能活到成年以後,而且僅有一隻眼睛對視力的影響並不大。因此,單眼患病者不應該隨便放棄治療。
不摘眼球控制腫瘤在嘗試中
據瞭解,手術療法仍是目前較好的治療方法,但越來越多的臨床方法正在被應用,目的是為了儘可能實現在不摘眼球的前提下也能控制腫瘤,如放射療法、冷凍療法、光凝療法、化學療法、光動力療法、免疫療法等。
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