先天性无虹膜白内障伴发青光眼
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患者,男,24岁,从小双眼视力差、畏光,6年来逐渐加重,1年前右眼完全失明,于2003年12月29日入院。视力右眼无光感,左眼眼前手动。双眼球水平震颤,角膜透明度欠佳,虹膜缺如。右晶状体后囊膜存在(1年前曾在外院行白内障囊外摘除术)玻璃体内颞下方见有圆形透明异物漂浮(人工晶状体脱位),眼底镜-10D可见视乳头苍白色,生理凹陷扩大,C/D>1.0。左晶体呈白色混浊,眼底窥不进。测眼压右眼3.86kPa(28.97mmHg),左眼5.62kPa(42.12mmHg),全身其他未见异常。入院后经药物降压治疗2天;行左眼青光眼白内障联合手术及人工晶状体睫状沟缝线固定术。术后反应较重,经全身及局部应用抗生素及地塞米松治疗,9天出院。出院时左眼视力0.02,人工晶体固位良好,眼压2.51kPa(18.86mmHg),眼底看不清。术后3个月复查视力0.05,眼压2.98kPa(22.38mmHg),眼底模糊可辨。经6个月~1年3个月数次随访,左眼视力均为0.12,眼压维持在2.98~3.25kPa(22.38~24.38mmHg),眼底清晰可辨,视乳头色泽尚好,C/D 0.4。
讨论
先天性无虹膜白内障伴发青光眼病例临床上少见;其为一种遗传性疾病,为常染色体显性遗传,偶尔为常染色体隐性遗传。本例无明确家族发病史。在无虹膜患者中有50%~75%患青光眼,多在儿童期末或青年期出现。
所谓无虹膜实际仍有残根,随着发育,房角发生变化,虹膜残根与小梁网接触而使眼压增高。主要症状和表现双眼发病,畏光、视力差、虹膜形态异常或缺如、白内障、神经发育不良、眼球震颤、眼压增高、屈光不正等。本例患者在治疗时考虑到因无虹膜支撑,人工晶状体囊袋植入有移位可能,为稳妥起见,采取白内障囊外摘除术,人工晶状体缝线固定。
在做白内障摘除术之前,首先在颞侧1~2点之间,做一个小梁切除前的巩膜瓣预备;6点、12点分别做一个小三角形巩膜瓣以便埋固定缝线用。
然后在完成白内障摘除及人工晶状体缝线固定术后,再完成小梁切除,剪除少许虹膜残根,关闭巩膜瓣并缝合4针。手术顺利无意外。出院后多次复查,眼压基本稳定,控制在2.98~3.25kPa(22.38~24.38mmHg),视力始终为0.12,未再提高,考虑因先天性视力障碍,有弱视存在。
笔者体会,此类眼病因无虹膜,人工晶状体植入后易发生脱位,缝线固定法较稳妥;预防玻璃体脱出是本病手术成败的关键,所以手术操作一定要轻巧,一旦有玻璃体脱出,涌入前房会直接接触角膜内皮或阻塞房角,造成不良后果。
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