白血病
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白血病是造血系统的恶性肿瘤。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病原发病患者中,男性多于女性。
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受伤、出血、感染。
主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。
通过以上可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。
现可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。
D、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状。#p#副标题#e#
慢性粒细胞白血病的症状:
起病缓慢,早期常无自觉症状,患者可以很长时间内都没有任何不适的感觉,多因健康检查或因其它疾病就医时才发现血象异常或脾肿大,才被确诊。
随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。
检查时可发现患者面色、甲床、口唇苍白,最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。胸骨下部常有压痛。晚期患者的皮肤、粘膜可出现出血点。眼眶、头颅、乳房等组织可出现无痛性肿块。
病情可稳定1-4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状。过后便转变为急性髓细胞白血病。
急性淋巴细胞白血病的临床表现
1、贫血
常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。
2、出血
约半数病例有不同程度出血。出血的发生一般稍晚于贫血,但常因之促醒病人寻医和做血象检查。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血,月经增多等;严重时可出现血尿、消化道出血(呕血、便血),视网膜出血可致视力障碍,甚者可发生颅内出血,常危及生命。
3、发热和感染
一半以上患者由发热起病,可为低热或高热。无论治疗前或治疗中发热我多数意指合并感染。感染可发生在体内任何部位,但以咽峡炎、口腔炎最多见,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿和胃肠炎变较常见,若合并败血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病发热可无明显感染灶(尤其中性粒细胞〈0.2×10^9 /L时),但不能排除感染;相反,体温〈38.5 ℃ ,化疗开始后自动热退的病人,说明发热与白血病本身有关(肿瘤热)。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。
感染常见的致病菌有大肠杆菌、绿脓杆菌、克雷白菌、金黄色葡萄球菌和其他条件致病菌、厌氧菌等。
急性淋巴细胞白血病浸润表现
(1)骨和关节疼痛 骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛(儿童比成人、ALL比AML多见),可为肢体或背部的弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难,并易误诊为骨髓炎或风湿病。愈1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。
(2)肝脾和淋巴结肿大 以轻、中度肝脾肿大为多见,一般不超过肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大的发生率较高,肿大程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结,但肿大程度一般较轻,直径通常≤3.0cm。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为明显。
(3)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL常出现在ALL缓解期,初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现。类似颅内出血;轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、VII对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。
(4)其他组织和器官浸润 ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见,睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚持硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍,但也可无症状表现。
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