上皮樣肉瘤病理和症狀介紹
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上皮樣肉瘤病理及症狀:上皮樣肉瘤(epithelioidsarcoma)為緩慢生長的皮內或皮下結節。幾乎所有的損害均發生於四肢,一半以上發生於手或腕部。結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。瘤細胞有兩型均有不典型胞核,腫瘤主要發生於20~40歲的青年人,2/3發生於男性。
上皮樣肉瘤病理改變:
1、肉眼所見 表淺性腫瘤,1至數釐米不等,深在的可與筋膜、腱等附着,切面灰白色、出血和壞死相間。
2、鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列,結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形,肥胖梭形或大圓形,胞漿深伊紅色或淡染,核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀,常有輕度到中度的多形性。
上皮樣肉瘤臨牀表現:
主要發生於青年男性,好發於四肢遠端,尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見,也可見於頭,頸部及陰部。初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊,褐紅或灰黑色,中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展,臨牀表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附着於筋膜、腱鞘及骨膜,伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢,局部切除後常復發,早期有淋巴結轉移,後期常轉移至肺。組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結節狀,中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨牀特點及組織病理學改變符合該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移,最終出現了氣胸。
因上皮樣肉瘤少見,皮膚科醫師對該病的認識也不足,臨牀上易發生誤診,多誤診為孢子絲菌病。病理上,尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病,例如環狀肉芽腫,類脂質漸進性壞死等,應注意鑑別。其它應與本病在病理上鑑別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨牀表現與病理特點綜合考慮,診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑑別診斷,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性,也有CD34陽性反應的報告。
早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。根治性手術或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除為主。但如病變累及整個手指或足趾,則宜完全切除病變指/趾。對復發病例也應儘可能擴大切除範圍,或離斷病變肢體。ES易於通過淋巴道轉移,手術時還應儘量清掃病變附近的淋巴結,術後輔以化療和放療,但化療和放療的療效尚不確切。對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。
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