多囊性腎炎的症狀和體徵

多囊腎有何症狀和體徵？

1．高血壓 60%~70%的ADPKD患者有高血壓，男性較女性明顯，這一症狀在ADPKD早期即可出現。50%腎功能正常者具有高血壓，20%~30­PKD患兒有血壓增高。具有高血壓多囊腎患者腎囊腫比血壓正常者大。多囊腎產生高血壓的原因可能是由於囊腫壓迫了腎臟內某些血管，使局部血流減少，腎臟內的感受器感受這一信號後血壓降低，於是反射性地使腎素產生增多，進一步血管緊張素濃度升高，血管收縮，血壓升高。多囊腎高血壓的治療通常採用轉換酶抑制劑（ACEI）。這一類藥可使血管緊張素導致的血壓增高恢復正常。總的來説，ACEI是安全有效的，但對有些出現了腎功能衰竭的患者，ACEI可能會加重腎功能損害。無論用何種藥物，將血壓控制在接近正常水平是十分重要的。此外，一般治療如控制鹽攝入、禁煙、禁酒、適當的鍛鍊、肥胖患者的減肥，對於降低血壓都很有益處。鉀與高血壓的關係尚不明確，但有報道低鉀導致囊腫形成。因此，對腎功能正常的患者，高鉀飲食可能有益。

2．疼痛 當出現囊腫內出血、感染或腎結石時可以有急性疼痛，疼痛也可以遷延成為慢性。慢性疼痛是多囊腎患者最常見的症狀，疼痛部位通常在背部或兩側，偶見上腹部，多數患者予以一般的解熱鎮痛藥可以緩解，少數患者疼痛持續而劇烈，對於這類患者囊腫減壓十分必要。單個囊腫減壓術操作簡單，在超聲引導下將細針刺入囊腫內抽取液體，然後將酒精塗於囊壁內以防止液體繼續生成。如果許多小的囊腫與疼痛有關則需用外科方法減壓。疼痛是一個很主觀的表現，很難用客觀的標準衡量其嚴重度，不同的個人對疼痛的耐受能力是不同的。

3．血尿 將近50%的多囊腎患者出現血尿，尿液可以呈粉紅、鮮紅或棕色，也可以是鏡下血尿。血尿在高血壓和腎臟巨大者常見，其原因可能是囊腫周圍小血管破裂所致。尿路感染和腎結石也能出現血尿。血尿可以持續1d或數天，此時應該卧牀休息增加液體攝入，出血進一步發展時可服用對乙酰氨基酚。應避免使用非甾體類抗炎藥如何阿司匹林，因其可能會加重出血。如果血液直接進入囊腫內不會產生血尿而是劇痛。反覆多次血尿發作與腎功能的損害有關，因此要積極避免活動性出血。

4．尿路感染（UTI） 感染通常發生於膀胱，可進一步發展至腎臟，女性多見。導尿術後的多囊腎患者較其他人容易發生尿路感染。男性患者尿路感染與腎功能損害的加重有關，而女性患者兩者無明顯關係。UTI最常見的症狀是尿頻、尿急、尿痛，當感染在腎臟時會出現發熱、背部疼痛。出現這些症狀時應行尿液培養，以瞭解病原情況、選擇適當的敏感抗生素。

5．腎結石 正常人羣腎結石的發生率為8%~10%，而多囊腎患者腎結石發生率為20%~30%。多囊腎腎結石高發的原因可能由於囊腫阻塞腎小管，尿液排出受阻，當尿液長時間在一個地方停留結石就容易生成。尿酸和草酸鈣是形成結石的主要成分。有些多囊腎患者結石高發的原因可能與尿中枸櫞酸鹽減少有關。腎結石最常見的症狀是疼痛和血尿，治療與非多囊腎患者相同。

與多囊腎有關的還有什麼其他問題？

1．肝囊腫 60%~70%多囊腎患者患有肝囊腫，30歲以前很少發生，隨着年齡增長髮病率增高。肝臟大小可以正常也可以增大，即使肝臟增大明顯，仍具有相當數量的有功能的肝組織。與腎臟中囊腫替代正常組織不同，在肝臟中的肝囊腫將正常肝組織推向一旁，這樣即使在很多囊腫的情況下，肝功能仍然正常。肝囊腫男、女發病率一樣，但女性發病年齡早於男性，囊腫數目更多，體積更大，有過妊娠者更易患肝囊腫，處於妊娠者囊腫多而大。這一特點説明的雌激素可能與肝囊腫形成有關。因此，絕經後多囊腎患者的雌激素替代治療是個值得重視的問題，它在給患者帶來諸多好處的同時可能加重肝囊腫的發展，導致疼痛等不適。這類患者接受雌激素替代治療的同時應行超聲檢查，瞭解肝囊腫發展情況。肝囊腫可以斷髮感染，此時出現發熱、腹痛，需予以引流抗感染治療。當囊腫巨大，疼痛不能緩解時需行囊腫減壓術。

2．二尖瓣脱垂（MVP） 26%多囊腎患者伴有二尖瓣脱垂，患者可自覺心悸、胸痛，心臟超聲檢查可確診。當心悸症狀明顯時需治療，控制血壓，禁煙、酒、咖啡對緩解症狀有益。偶爾MVP可併發心瓣膜感染，導致瓣膜受損。因此對於這類患者外科手術及拔牙術前應使用抗生素。

3．顱內動脈瘤 5%~10%多囊腎患者伴有顱內動脈瘤，動脈瘤破裂時出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、意識喪失，這些都需要緊急處理。動脈瘤具有家族傾向性，家族中其他成員有動脈瘤破裂者，發病危險性增高。由於動脈瘤發病率低，並非所有多囊腎患者都需進行相應檢查，有家族史以及工作時意識喪失會帶來危險者需接受檢查。高分辨率 CT或MRA是首選的檢查方法，對造影劑過敏者或腎功能低下者應應用MRA檢查。當情況可疑時可行腦動脈造影，能清楚地顯示動脈瘤及其大小。多囊腎患者確診動脈瘤後需接受手術治療，手術實施與否取決於動脈瘤的位置、大小。動脈瘤可以不斷的重新生成，因此需密切隨訪，同時控制血壓也是十分重要的。

4．疝 腹股溝疝和臍疝在多囊腎患者常見，治療與非多囊腎患者相同。

5．憩室sp 接受透析或腎移植的ADPKD患者大腸憩室及其併發症的發生率高於其他腎病患者。