原發性膽汁性肝硬化的症狀介紹
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原發性膽汁性肝硬化又稱肝內梗阻性膽汁性肝硬化。本病主要病變是肝內小膽管的非化膿性炎症和梗阻。其病因至今不明,一般認為本病是一種自身免疫性疾病。以T細胞介導的免疫反應攻擊小葉內膽管為特徵。致病因子對膽管上皮細胞的持續攻擊導致膽管結構逐漸破壞而消失。持續不斷的小葉內膽管消失將引起膽汁淤積的症狀和體徵,隨着疾病是進展,最後出現肝硬化和肝功能衰竭。本病常與其他自身免疫性疾病如類風濕關節炎、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存。
患者可出現免疫球蛋白增高(IgM增高尤為明顯),以及線粒體抗體、抗核抗體、膽管細胞抗體等自身抗體陽性,均提示本病與自身免疫有關。現有人認為本病病因基礎是對組織相容性抗原的異常免疫反應。
肝腫大是本病的主要病理表現,肝臟重量可達1500-2500g,呈深綠色,邊緣鈍,硬度增加,表面平滑和略有不平。膽囊常無異常,囊內常有中等量不含膽鹽的無色澄清液體,肝內膽管及肝外大膽管均無明顯改變。由於網狀內皮細胞增生,肝脾高度腫脹,並有顯着纖維性變,脾竇擴張和脾髓內皮細胞增生。肝門和膽總管旁淋巴結可見腫大。腎臟腫脹,遠曲管有不含鐵質的棕色管型。所有內臟均為膽色素所染。肝臟組織病理變化可分為4期:
第1期(膽管炎期)主要為肝小葉間膽管或中隔膽管的慢性非化膿性炎症,膽小管管腔、管壁及其周圍有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和少數嗜酸粒細胞浸潤,而使匯管區擴大,約半數病例在匯管區內有淋巴濾泡和典型的肉芽腫形成。肝細胞和肝細胞界板很少有破壞,肝小葉結構完整,無膽汁瀦留現象。第2期(細小膽管增生期)特點為小膽管增生,小葉間膽管消失,其周圍有炎症細胞或成纖維細胞,因此稱為小膽管周圍炎。肝細胞多正常,但在炎變匯管區周圍的肝細胞有淤膽現象。小葉周圍毛細膽管擴張,微絨毛喪失、縮短或水腫,線粒體膨大。第3期(斑痕期)炎症減輕,遺留下星狀斑痕,匯管區的斑痕組織向另一匯管區或肝小葉內伸展。膽汁淤積更加嚴重。第4期(肝硬化期)肝細胞呈局灶性壞死,匯管區纖維隔互相擴展和連接,分隔肝小葉而形成假小葉和再生結節。當假小葉形成時使血管扭曲。
臨牀上本病多見於40-60歲的女性,男女發病率之比為1:9。起病隱襲,早期症狀輕微,病人一般情況良好,食慾與體重多無明顯下降。約10%的患者可無任何症狀。本病病程呈緩慢進行,常見臨牀表現有:
慢性進行性梗阻性黃疸:膽小管的炎性梗阻可產生不完全性梗阻性黃疸。早期患者可無明顯黃疸,但由於血中膽鹽濃度增高,刺激末梢神經而有皮膚瘙癢,病久後則有皮膚粗糙,色素沉着,脱屑與增厚,大多在瘙癢出現後0.5-2年後才出現臨牀黃疸,約25%病人瘙癢與黃疸同時出現。黃疸期中尿色加深,糞色變淺,但灰白色糞便少見。
脂肪代謝紊亂:由於腸道缺乏膽鹽,影響食物中脂肪的乳化與吸收,引起脂肪瀉。脂肪瀉往往影響脂溶性維生素A、D、K和鈣的吸收,並引起營養不良。由於維生素D的缺乏和鈣的吸收障礙,可產生骨質軟化、骨質疏鬆,甚至骨折,患者常感腰背和肋骨等處疼痛。由於膽道梗阻,血清脂類總量和膽固醇含量持續增高,組織細胞吞噬多量膽固醇而形成黃疣。黃疣常見於眼瞼內眥,少見於其他部位。當肝功能衰竭,膽固醇合成障礙,血清膽固醇濃度下降時,黃疣也可縮小,甚至消失。
肝脾腫大:由於長期膽汁淤積,肝臟常顯着腫大,最大者下緣可平臍,質硬,無壓痛,表面光滑或呈細顆粒狀。脾也常明顯腫大。
皮膚黏膜出血傾向:可能原因有:維生素K和凝血因子VII缺乏;毛細血管脆性增加;脾亢引起血小板減少。
晚期出現肝硬化和肝功能衰竭的各種表現:如蜘蛛痣、食管和胃底靜脈曲張破裂、腹水和肝性腦病等。
伴隨疾病:常見者有乾燥綜合徵、硬皮病、腎小管酸中毒、類風濕關節炎、自身免疫性甲狀腺炎等。
實驗室檢查發現,幾乎所有PBC的患者均可出現ALP增高,常可高到驚人的程度,而且是肝源性的,血清5‘-核甘酸酶和GGT水平常與之平行升高。血清轉氨酶水平可以正常或輕度升高,但很少超過正常高限的5倍以上,它們波動的範圍也很小,與預後之關係不大。通常在PBC的疾病早期,血清膽紅素水平是正常的,但隨着病情進展,60%的患者會升高,包括直接膽紅素和間接膽紅素均可升高。膽紅素升高提示預後不良。
最近一項研究提示,出現AMA陽性,遲早會發生PBC。該研究追訪了29例該抗體陽性,但無PBC症狀,而且肝功正常者,行肝活檢病理檢查提示,雖不能診斷,但其中24例的病理改變符合PBC的表現。此後10年的隨訪中,76%的患者出現了PBC的臨牀表現,83%出現了膽汁淤積的實驗室異常。有10例患者重複了肝組織病理檢查,結果2例從Ⅰ期病變進展至Ⅱ期,另2例從Ⅰ期病變進展至Ⅲ期,其餘6例病理變化無進展。
PBC可出現血脂顯着升高,至少50%的患者可出現血膽固醇增高,在有黃瘤的患者,其膽固醇水平可高達26mmol/L。在疾病早期,常表現為LDL和VLDL輕度增高,而HDL明顯增高,這就是為什麼PBC的患者雖血脂顯着增高,而因動脈粥樣硬化而發生死亡的危險性並未相應增高的緣故。但到疾病晚期,LDL會逐漸升高,而HDL則減低。PBC還有另一項保護性因素就是低脂蛋白血癥,脂蛋白增高是冠狀動脈病變的獨立危險因素。
本病的治療應包括兩方面:針對慢性膽汁淤積引起的症狀和併發症,包括止癢,控制代謝性骨病,糾正高膽固醇血癥、維生素缺乏和貧血,改善吸收和營養障礙以及治療甲狀腺疾病等。針對致病因子對肝小葉膽管的破壞。
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