頭頸部橫紋肌肉瘤影響預後的因素
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頭頸部橫紋肌肉瘤病史長短不一,多在 1-6 個月 , 佔 82.9%,半年以上佔17.1% 。統計文獻報道 的橫紋肌肉瘤80 例中 , 1 年以內死亡 38 例 , 佔 47.5% , 足見其惡性程度之高。
1. 大小與分期由於頭頸部橫紋肌肉瘤缺乏特 徵性臨牀表現 , 所以 , 臨牀診斷比較困難 , 容易漏診誤診 , 待明確診斷後腫瘤已屬晚期 , 治療效果差。腫 瘤大小與預後也有關係 , 大於 5cm 者 , 存活率低 , 預後差 ; 小於 5cm 者 , 存活率高 , 預後好。
I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期預後好。皮正超報道的 Ⅲ期 23 例 , 3 、 5 年生存率分別爲 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例 , 3 、 5 年生存率分別爲 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。
2. 性別與年齡男性發病率高於女性 , 兒童多 於成人 , 男性死亡率高 , 存活率低。與年齡也有明顯 差異 , 嚴相近等報道的死亡 36 例中 , 小於 5 歲者 22 例 , 佔 61%, 提示年齡最小的一組死亡率較高 ; 但 是 , 有人分析 20 例存活病例 , 1-6 歲組 6 例 , 6- 8 歲組 8 例 , 11 -15 歲組 6 例 , 說明存活組與年齡又 無明顯關係。
3. 病變部位頭頸部橫紋肌肉瘤生長在隱蔽部位, 深部組織不容易做到早期發現及早期診斷 , 這是直接影響預後的因素。例如原發於鼻咽部、鼻竇、中耳等部位的腫瘤 , 待症狀明顯時 , 大多數已向鄰近組 織侵犯 , 易向顱內、大血管周圍組織侵犯 , 又不容易 徹底切除 ; 距腦膜或顱底接近的頭頸部橫紋肌肉瘤 , 容易侵犯腦膜或顱底 , 一般情況下不能完全切除 , 治 療效果差 ; 距腦膜或顱底較遠的頭頸部橫紋肌肉瘤 , 比較容易切除徹底 , 治療較好。當局限於面部、頰部 和局部病變部位者 , 手術完全可以切除病變 , 治療效 果較好。血液及淋巴循環豐富部位的頭頸部橫紋肌肉 瘤 , 容易發生轉移 , 故預後差。
頭頸部橫紋肌肉瘤預後比四肢預後要差 , 主要原 因可能是由於發現晚 , 解剖複雜 , 不易徹底切除。眼 眶部位相對比較好 , 可能與下列因素有關 : 眼眶內淋 巴系統較少 , 有眼眶骨質限制 , 對其向周圍破壞浸潤 生長起到限制作用 , 容易引起眼球突出、移位 , 也容 易被早期發現 , 早期診斷 , 及時處理 ; 同時 , 相對而 言 , 眼眶腫瘤也比較容易做到廣泛性切除。#p#副標題#e#
4. 治療方法頭頸部橫紋肌肉瘤所選擇的治療 方法與預後有密切關係 , 患者生存率有明顯差別。在 60 年代以前 , 由於沒有應用化學治療 , 僅施行手術 切除加放射治療 , 存活率明顯偏低 , 除原發於眼眶者 外的頭頸部橫紋肌肉瘤 5 年存活率一般低於 20% 。
國內一組綜合報道的耳鼻喉科橫紋肌肉瘤 13 例中 , 均未用化學治療 , 僅部分病例採用於術和 / 或放射治 療 ,11 例隨訪 , 結果有 7 例於半年內死亡。
本病治療後局部容易復發是其特點之一 , 複發率 佔 61%--100% 。但是 , 也有文獻認爲 , 在於術切除 時 , 如能夠廣泛切除 , 複發率可降低到 39% 。復發 多發生於治療後一年以內 , 約半數在半年以內。
近 20 年以來 , 頭頸部橫紋肌肉瘤多采用聯合治 療 , 其方法是 : 手術、放射治療、化學治療 , 效果明 顯提高 , 存活率明顯上升。 Suton 等報道 103 例頭頸部橫紋肌肉瘤採用聯合治療 , 已侵犯腦膜周圍組 44 例 , 3 年存活率爲 45%; 眼眶周圍組 23 例 , 3 年存活率爲 75% ; 頭頸部其他部位 36 例 , 3年存或率爲75% 。又據 Maurer 等報道應用聯合治療20歲以下患者 , 5 年生存率 I 期爲 80%, II 期 72%, Ⅲ期 52%,Ⅳ期20% 。因此 , 聯合治療可能是提高5年生存率較爲理想的途徑。
5. 病理分類本病病理分類較困難易發生延誤診斷 ,甚至多次病理檢驗也有誤診現象 ,有的學者報 道誤診率高達 56%--91% 。嚴相近報道 104 例 , 其 中 53 例初診病理明確診斷者僅 15 例 , 符合率爲 28% 0 Moore 等報道 37 例頭頸部胚胎型橫紋肌肉瘤 , 第一次病理診斷爲本病的僅 4 例 , 其餘誤診爲 : 惡性 腫瘤、纖維瘤、纖維肉瘤、淋巳瘤、血管內皮瘤、混 合瘤等 11 種腫瘤。因此病理切片中仍需要仔細耐心 地尋找橫紋肌肉方能確診。但是,有的病理中無橫紋肌 , 需要根據其他病理特點來診斷。由於診斷困難因 此延誤有效的治療時機 , 或者採用了不正確的治療手 段 , 這也會直接影響治療效果。
病理分類及分化程度與預後有明顯關係。一般認 爲 , 多形型預後較好 , 其次爲胚胎型、葡萄型預後較 差 , 腺泡型預後最差。韓企夏報道橫紋肌肉瘤 113例 , 多形型、胚胎型 5 年生存率分別佔 33.9% 、30.6%; 腺泡型 6 例無一例存活 5 年 , 葡萄型 3 例中 僅有 2 例存活 5 年。
近年來運用流式細胞測量術行 DNA 檢測發現 , 異倍體分化程度高 , 預後最好 , 四倍體居中 , 二倍體 及多倍體分化程度最低 , 預後最差。有的學者對青少 年橫紋肌肉瘤的研究亦發現超二倍體橫紋肌肉瘤臨牀 治療效果好 , 5 年生存率可達 96%, 而二倍體者只有 50% 。
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