先天性直腸肛管畸形
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疾病描述
先天性直腸肛管畸形是胚胎時期後腸發育障礙所致的消化道畸形,是小兒肛腸外科的常見病,佔先天性消化道畸形的首位。發病率1:1500-5000,中國的調查資料表明約在1:4000,男女發病無差異。
約有50%以上的先天性直腸肛管畸形伴有直腸與泌尿生殖系之間的瘻管形成。提肌中間或稍下方爲中間位畸形;位於肛提肌以下爲低位畸形。按性別分男、女兩組。男孩直腸肛管畸形50%爲高位畸形,女孩高位畸形佔20%,低位畸形男女均爲40%。
症狀體徵
絕大多數直腸肛管畸形病兒,在正常位置沒有肛門,易於發現。不伴有 瘻管的直腸肛管畸形在出生後不久即表現爲無胎糞排出,腹脹,嘔吐;瘻口狹小不能排 出胎糞或僅能排出少量胎糞,病兒餵奶後嘔吐,以後可吐糞樣物,逐漸腹脹;瘻口較大. 在生後一段時間可不出現腸梗阻症狀,而在幾周至數年逐漸出現排便困難。
高位直腸閉鎖,肛門、肛管正常的病兒表現爲無胎糞排出,或從尿道排出混濁液體, 直腸指檢可以發現直腸閉鎖。女孩往往伴有陰道瘻。泌尿系瘻幾乎都見於男孩。從尿 道口排氣和胎糞是直腸泌尿系瘻的主要症狀。
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