血友病會遺傳嗎 血友病有哪些治療方法
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血友病在我們的生活中很不常見,對於血友病患者來說,瞭解血友病的治療方法是必須的,那麼血友病的治療有些什麼方法呢?希望患者早日擺脫血友病的干擾,下面讓我們一起來了解了解吧!
血友病遺傳嗎
血友病是性染色體隱性基因的,所以男生和女性的發病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式:
1.血友病患者與正常女性結婚,所生兒子爲正常,女兒均爲攜帶者。
2.正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能爲攜帶者。
3.血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒爲血友病患者和攜帶者的概率各爲50%,其所生兒子患病的可能性佔50%。
4.男女都爲血友病患者的人結婚,其所生子女均爲血友病患者。
血友病的檢查
篩選試驗
血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。
定性實驗
凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的爲血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的爲血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的爲血友病丙。
在臨牀上還能多的血液疾病和血友病有着相似的症狀,大家要加以區別。比如說應與血管性假性血友病鑑別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨牀主要表現爲粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑑別診斷。
血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨牀表現,無遺傳史,出血症狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑑別。
血友病以A型較爲常見,出血症狀是本病的主要表現,對於這種患者,醫學上尚無較好的治療方法,只能以輸血爲主。
血友病的治療
一般止血治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
藥物治療
療效低於凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。
家庭治療
家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。
外科治療
有關節出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節成型或人工關節置換術。
其他治療
如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處於臨牀試驗階段,還沒有完全用於臨牀。
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