小兒臍膨出是怎麼回事
本文已影響8.64K人
本文已影響8.64K人
臍膨出(acromphalus)是先天性腹壁發育畸形的常見類型,是因先天性腹壁發育不全,在臍帶周圍形成腹壁缺損,導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形,由於本病與染色體異常有關,病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。
處理不當死亡率很高,絕大部分病兒需生後立即手術,否則由於局部皮膚破潰、壞死,感染,病兒很難繼續生存。少數病例由於囊膜逐漸纖維化形成瘢痕,從而保護了脫出內臟,避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關,有條件時應儘早手術。
臍膨出是由什麼原因引起的?
(一)發病原因
臍膨出是由於胚胎髮育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起,胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接,由於胚胎髮育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮,其中可以分爲4個區:
①頭襞,體層將形成胸壁,上腹壁和膈肌;
②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;
③兩個側襞形成兩側腹壁,這4個襞向中央匯合,頂尖部形成臍環,在此過程中,卵黃管逐漸變細小,但仍連接在卵黃囊與中腸之間,對中腸起着牽引作用,由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6~10周,腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中,成爲生理性暫時性臍疝,胚胎10周後,腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長,中腸和腹腔臟器再回納腹腔,胚胎第12周時,中腸完成正常的旋轉,同時腹壁在中央匯合形成臍環,如果腹壁在上述胚胎髮育過程中受到某些因素的影響,發育過程中某個環節發生障礙,4個襞中某一體層發育受到限制,內壓增高,臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損,且由於4個襞中發育受抑制程度的不同,就會產生相應的內臟膨出畸形,如頭襞發育缺陷:臍膨出,膈疝,胸骨缺損及異位心;側襞的發育缺陷:臍膨出,腹裂;尾襞發育缺陷:臍膨出,膀胱外翻,小腸膀胱裂,肛門直腸閉鎖等。#p#副標題#e#
(二)發病機制
根據缺損的大小,可將臍膨出分爲小型和巨型2種。
1.巨型臍膨出(胚胎型臍膨出) 體壁的發育停頓發生在胚胎第10周之前,缺損的直徑大於5cm,因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔,在整個胎兒期留存腹腔外生長,臍帶上方的腹壁缺損往往較下方爲多,故肝,脾,胰腺等均可以突出到體外,尤其是肝臟,因體積較大,位置靠前更易膨出,是巨型臍膨出的一個標誌,臍膨出的內臟有一囊膜包裹着,此層囊膜爲羊膜和相當於壁層腹膜的內膜融合組成,在二者之間有一層膠凍樣的結締組織(warthon膠凍),囊膜略帶白色透明,1~2mm厚,薄厚不均,在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株。
2.小型臍膨出(胎兒型臍膨出) 形成腹壁的體層於10周後出現發育停頓,腹壁的缺損小於5cm,此時體腔已經有相當容積,部分的中腸能夠還納入腹腔,臍帶的殘株在囊膜的中央,這個囊即是擴大的臍帶基底,又稱臍帶疝,囊膜內有腸袢,而肝,脾等內臟均未突出於體外。
3.伴發畸形 1986年Moore報道,在490例腹壁畸形中臍膨出佔287例,54%有伴發畸形,與遺傳有關,中國醫科大學報道56例臍膨出中有17例伴發其他畸形,佔30.4%,伴發2種以上畸形者7例,佔12.5%。
臍膨出口可以合併存在卵黃管未閉,Mcckel憩室,臍尿管末閉,結腸缺如,膀胱外翻,腸重複畸形,膈肌發育不全及缺損,胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發育停頓有關的疾病,而腸旋轉不良爲最多見的併發畸形,另外,臍膨出可發生很多染色體綜合徵,如13-15,16-18和21-三體性染色體綜合徵,40%臍膨出患兒可以合併其他的先天性畸形如脣裂,多指,先天性心臟病等,如臍膨出伴有巨舌,同時身長,體重超過正常水平,則稱爲臍膨出-巨舌-巨體綜合徵,有時還伴有低血糖症和內臟肥大(Beckwith-Wiedemann綜合徵)。
Contell五聯徵是臍膨出的另一種類型,它是由頭襞發育停頓造成,表現上腹臍膨出伴有胸骨遠端裂,前中線膈肌缺損,心包與腹腔相通,心內發育異常(如室間隔缺損,法樂氏四聯徵等)和心臟向前移位,通過透明的囊膜可見到心臟跳動,有時腸袢可經膈肌缺損疝入心包。
臍膨出有哪些表現及如何診斷?
1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接於囊膜的頂部,出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸,結腸之外,還有肝臟,脾,胰腺甚至膀胱等,6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚,2~3天后變得乾枯,脆弱,破裂,甚至壞死,囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出,嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理,約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,導致內臟脫出,囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫,增厚,表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高,如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救,雖然囊膜破裂的時間不同,但均可找到殘餘囊膜,囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面,皮膚與囊膜連接部易發生感染,並可擴散到腹腔。
2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因爲膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物,囊內容物大多隻有小腸,有時可有橫結腸,分娩接生時,如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死。#p#副標題#e#
臍膨出治療前的注意事項?
(一)治療
先天性臍膨出病兒不論膨出的大小,都應儘早手術。如能在生後6h內完成手術,不但可以減少感染和囊膜破裂的危險,而且由於胃腸道內沒有食物,氣體少,有利於將膨出的臟器回納腹腔進行修補,可降低死亡率。
1.手術治療
(1)適應證:
①不論臍膨出大小,囊膜壁破裂者應急診手術,術中先妥善處理腸道畸形,然後再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;
②小型臍膨出,基底部直徑《5cm,囊內僅含有腸管,而不含有肝臟,膨出臟器還納腹腔後不致引起呼吸和循環功能障礙者;
③囊膜基底呈蒂狀,膨出臟器易發生扭轉引起梗阻或嵌頓者;
④合併腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良等腸梗阻畸形者。
(2)術前準備:臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外,熱量喪失很快,容易出現低體溫;體液也可迅速丟失,導致水、電解質平衡失調;由於污染,則易發生感染和敗血症。故術前應重點做好體溫管理、預防感染和糾正水、電解質平衡失調。
臍膨出應該如何預防?
母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。
小兒肺熱是怎麼回事?預防小兒肺熱有兩點
嬰兒吐奶是怎麼回事?
嬰兒排便稀是怎麼回事?
出大汗是怎麼回事呢
小兒夜間咳嗽怎麼回事
試管嬰兒移植後出血是怎麼回事
兒童鼻子出血怎麼回事
兒童“生長痛”是怎麼回事?
新生兒肚臍突出怎麼回事 新生兒臍疝無需過分擔心
肚臍下方疼痛怎麼回事拉肚子
新生兒臍帶出血怎麼回事怎麼辦
眼底出血是怎麼回事
樂基兒被指小三是怎麼回事? 樂基兒新男友是誰?
李小璐與神祕男同遊日本是怎麼回事?當時出軌一事是怎麼回事?
眼瞼出血是怎麼回事?
小虎女友退出微博是怎麼回事
出現耳鳴是怎麼回事
小兒過敏是怎麼回事 應該如何治療
經常出汗是怎麼回事
小腹墜痛是怎麼回事 出現小腹墜痛要怎麼做
新生兒吃手是怎麼回事?
小兒蛔蟲性腸梗阻是怎麼回事
臍帶繞頸三週能順產嗎 臍帶繞頸怎麼回事
嬰兒疝氣是怎麼回事
新生兒溼疹是怎麼回事
嬰兒嘔吐是怎麼回事
小兒乾咳怎麼回事 小兒乾咳治療偏方
腰間盤膨出怎麼回事呢
新生兒哭是怎麼回事
出現脫髮是怎麼回事
陳小紜和容祖兒怎麼回事 陳小紜綠茶人設是怎麼回事
嬰兒吐奶是怎麼回事
出現小便疼痛的症狀是怎麼回事