小陰莖引起的原因有哪些?
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(一)發病原因
小陰莖的病因有:①促性腺激素分泌不足的性腺功能減退(hypogonadism);②促性腺激素分泌過多的性腺功能減退;③原發性小陰莖。
1.促性腺激素分泌過多的性腺功能減退 這類病人的下丘腦、垂體分泌功能均正常,只是在妊娠後期睾丸出現退行性變而致睾酮分泌減少,通過負反饋途徑而致促性腺激素分泌過多。引起小陰莖的原因主要在睾丸本身,如先天性睾丸缺如、睾丸下降不全等。有的病人睾丸正常,但其黃體生成激素受體異常,以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有無性別異常。
2.促性腺激素分泌不足的性腺功能減退
(1)腦組織結構異常:無腦畸形患兒無下丘腦分泌功能,即使腦垂體發育正常,由於無促性腺激素釋放激素,致使睾酮分泌少,造成小陰莖。先天性腦垂體不發育,部分腦胼胝體發育不良導致的下丘腦功能障礙,枕部腦膨出伴運動失調的小腦畸形等腦中線發育異常,均因促性腺激素分泌不足而引起小陰莖。此外還導致其他系統的多發畸形。#p#副標題#e#
(2)無腦組織異常的先天性促性腺激素釋放激素缺乏:此類原因引起的小陰莖比前者多見,具體病因不清,多爲各種綜合徵,如Kallmann、帕德維利綜合徵(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel綜合徵等,常伴有多發畸形,據研究與染色體、基因異常有關。還有因內分泌、生化代謝異常導致的促性腺激素釋放激素、黃體生成激素等缺乏症。
3.原發性小陰莖 除上述原因外,還有少部分病人下丘腦-垂體-睾丸軸激素分泌正常,但有小陰莖畸形,到了青春期又多能增長。病因不清楚,推測有可能是胚胎後期促性腺激素刺激延遲、一過性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能爲雄激素受體異常。
小陰莖病人可有性染色體異常,如Klinefelter綜合徵(47,XXY)、多X綜合徵(48,XXXY及49,XXXXY)、多染色體(69,XXY三倍體)畸形。
(二)發病機制
正常男性陰莖發育在胚胎期的前12周完成,分3個階段。第1階段爲生殖結節期,生殖結節逐漸延長類似小丘,長8~15mm。第2階段爲陰莖體期,在雙氫睾酮(dihydrotestosterone,DHT)的作用下陰莖繼續增長呈圓柱狀,長約16~38mm,尿道溝延伸至陰莖頭。第3階段陰莖長度爲38~45mm,尿道發育完成。
胚胎髮育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,並在胎盤產生的絨毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下,睾丸間質細胞(Leydig’s細胞)產生睾酮。妊娠4個月後胎兒下丘腦分泌促性腺激素釋放激素(gonadotropin-nelasing hormone,GRH),刺激垂體前葉產生黃體激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下,睾丸不斷產生睾酮,睾酮又在5-α還原酶的作用下轉化成DHT刺激陰莖逐漸增長。小陰莖多因胚胎14周後激素缺乏所致。
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