反覆口腔潰瘍當心白塞病 白塞病有9大症狀
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林女士終於掙脫了五個多月來發燒、皮疹及潰瘍的全身性折磨,恢復了正常人的生活。原來她患上了罕見病裏最常見的慢性全身性血管炎症性疾病——白塞病,此前多次住院都未找到病因。專家提醒,除了反覆口腔潰瘍難愈外,還要小心累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官的類紅斑狼瘡症狀。
病例:持續五個月發冷發燒
“今年4月,我的左側大腿長了一個疹子,醫生還以爲是恙蟲病。”林女士說。
按“恙蟲病”治了,卻開始持續達五個月的發冷發燒,期間白細胞檢查出來幾乎都是零。家人將林女士送進當地醫院血液科住院,未緩解;又輾轉到另兩家醫院住院,依然症狀無減輕。直到8月底,林女士來到廣東省第二人民醫院風溼免疫科求診,主任醫師李天旺初步判斷她爲白塞病。經過20多天的治療,林女士全身難以忍受的症狀得到了緩解,接下來定期複查吃藥即可控制病情。
警惕:反覆口腔潰瘍難愈
求診前,林女士打電話請教過李天旺教授,“當時我就意識到,可能是白塞病。”李天旺說,白細胞極低、發燒皮疹,剛好符合血液病的一些診斷標準,而從風溼免疫專業的視角,反覆口腔潰瘍,加上還伴有鼻樑癤腫、雙手針刺部紅腫,符合白塞病發病症狀。
李天旺進一步解釋,白塞病是我國罕見病中發病率最高的,但多數患者,甚至醫生,都對此病認識偏低,加上發病表現多樣,容易出現誤診和漏診,常常耽誤了最佳治療時間。“其實,特別是當患者出現反覆口腔潰瘍時,就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺說。
發病:最愛招惹16~40歲青壯年
白塞病是一種慢性全身性血管炎症性疾病,目前發病機制還不明確,可能與免疫功能紊亂有關。
李天旺指出,白塞病好發於16~40歲的青壯年,土耳其的發病率最高爲80~370/10萬,中國患病率爲14/10萬,而歐美國家則很少。
而白塞病表現爲複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,從現代病理學的角度來看,白塞病屬於自身免疫疾病,跟紅斑狼瘡有類似的病理表現,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官。該病還有一個顯著特點,就是男性發病少,但發病重;女性發病多,但發病輕。
李天旺提醒,得了白塞病,患者也無需驚慌,只要通過系統治療,按醫生的建議複查吃藥,就可控制病情,恢復正常人的生活。
什麼是白塞病?
白塞病是一種以細小血管炎爲病理基礎的慢性進行性、複發性、系統損害性疾病。主要臨牀表現爲複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官。大
白塞病的症狀有哪些?
1.口腔潰瘍
患者主要表現爲反覆口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多爲白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱“口瘡”),包括舌、口脣、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反覆發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
2.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
3.眼部病變
部分患者還可表現爲眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
4.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現爲面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹,或類似於“癤子”的表現,可自行好轉,但易反覆發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到“疙瘩”,還有的患者下肢會出現反覆發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱爲“結節紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱爲“針刺反應”陽性。
5.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
6.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞嚥困難或吞嚥時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。
7.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以併發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
8.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、噁心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現,這些有可能是貝赫切特綜合徵損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦幹,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
9.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
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