2歲男童突發腦出血 竟是血友病在作祟
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昨天是第29個世界血友病日,主題是“傾聽他們的聲音,關愛縮小差距”。血友病患者是一羣特殊的人羣,這個病重男輕女。那麼你知道如何預防嗎?
2歲男童突發腦出血
今年4歲的男孩東東(化名),長得虎頭虎腦,臉上掛着頑皮的笑容。“表面上看,他一點也不像是個有病的孩子。”母親張女士說,兒子2歲時,曾患過一次重感冒,病好後鼻子總出血,送到醫院接受各種檢查,但一直沒查出病因。
東東2歲半時,在家玩耍突然嘔吐昏迷,被送到當地醫院。經查,孩子突發腦出血。這麼小的孩子咋會腦出血?東東被轉院至瀋陽,經基因檢測,病因找到了:血友病。
“自從兒子被確診患上血友病後,我們夫妻倆整日提心吊膽,每天都守在兒子左右,生怕他摔倒磕傷。”張女士說,即使這樣,意外的磕碰還是不可避免,隔三岔五就要往醫院跑。
血友病大多數爲遺傳
血友病是因血液中缺少凝血機制所必需的凝血因子,患者發生出血,靠自身機能無法止血。這種病“重男輕女”,是一種與X染色體基因有關的隱性遺傳病。
她說,患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性爲攜帶者;正常男性與攜帶者女性婚配,子女中男性半數爲患者,女性半數爲攜帶者;患者男性與攜帶者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數爲血友病,半數爲傳遞者。
東東的媽媽在丁丁被確診爲血友病後,也被查出爲攜帶者,而她的家族中的確有患病者。
延伸閱讀:什麼是血友病
血友病爲一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。
血友病的治療
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時纔出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
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一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射後可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
血友病的預防
1.在家中如果發生創傷性出血,儘量採取壓迫止血,同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包紮止血,用乾毛巾、手帕蓋於傷口加壓包紮;指壓止血法,用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端,可切斷血流,達到暫時止血的目的,如果短時間不能達到完全止血,應緊急前往醫院進行救治。
2.保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血。衣着要稍寬大些,活動時要避免使用銳利工具,儘量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血。
3.保持愉悅的心境,堅定戰勝疾病的信念。悲傷與憂愁都與病無補,而且會減低抵抗力,增加感染機會。相反,保持心情愉快則可以提高免疫力。
4.注意飲食,在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,並講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。
5.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素,當伴侶患有該病時,應避免與患者接觸,室內環境要保持清潔。
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